Las EPID representan un conjunto amplio y heterogéneo de patologías que afectan principalmente al intersticio pulmonar, generando procesos inflamatorios y fibrosantes que pueden conducir a un deterioro progresivo de la función respiratoria1. Algunas de estas enfermedades tienen una causa conocida (como las asociadas a enfermedades autoinmunes, exposiciones ambientales o ciertos fármacos), mientras que otras, como la fibrosis pulmonar idiopática, son de origen desconocido.